Glucagonome ?? Sur glucagonome

Glucagonome est une pathologie rare. L'incidence est probablement 1% de toutes les tumeurs neuroendocrines. A partir de 1942, environ 250 cas sont décrits dans la littérature. L'incidence de cette pathologie est estimé sur une base annuelle, avec 1 cas se produisant dans tous les 20 millions de personnes. Ce nombre est probablement une sous-estimation de la survenance réelle en raison du manque relatif de spécificité des symptômes. Un autre facteur contribuant à cette sous-estimation est le temps pendant lequel les tumeurs sont cliniquement silencieuse.
érythème nécrolytique migrateur est un symptôme classique observé chez les patients atteints glucagonome et est présent dans 80% des cas. Associated NME est caractérisée par la propagation de cloques érythémateuses et de l'enflure dans les zones soumises à une plus grande friction et de pression, y compris le bas-ventre, les fesses, le périnée, et à l'aine.
Glucagonome est généralement maligne. Le cancer a tendance à se propager et empirer. Le cancer affecte les cellules des îlots du pancréas. Par conséquent, ils produisent trop d'une hormone appelée glucagon. L'excès glucagon provoque des symptômes tels que l'intolérance au glucose et l'hyperglycémie.
Glucagonomes ne sont pas associés au syndrome reçoivent un diagnostic de diverses manières. La tumeur peut apparaître comme une tumeur pancréatique maligne découvert à cause de la croissance locale, avec ou sans métastases. Glucagonome est très rarement un membre endocrinienne multiple de type néoplasie 1 syndromes, et, dans de tels cas, il apparaît comme une lésion unique et est biologiquement inactif. Similaire à d'autres tumeurs des cellules des îlots, les lésions primaires et métastatiques sont à croissance lente.
Les patients présentent habituellement des plaintes non spécifiques, tels que la perte de poids, le diabète, la diarrhée et la stomatite. Perte de poids inexpliquée et l'apparition de NME, en particulier avec la nouvelle apparition du diabète sucré, se hâtent souvent le bon diagnostic. Pourtant, parce que les premiers lésions bénignes peuvent présenter seulement des changements subtils dans l'histologie et parce que l'échantillonnage inadéquate peut manquer les changements de diagnostic, l'éruption de la peau elle-même souvent est interprétée comme une dermatite non spécifique. Il est pas rare que plusieurs années se sont écoulées avant que le diagnostic correct est trouvé.
Le plus important de ces facteurs est la concentration sanguine réduite de glucose. Acétylcholine et catécholamines élever les niveaux de glucagon et de la somatostatine sériques, et la sérotonine réduit ces niveaux. l'activité du glucagon physiologique comprend l'activation de la glycogénolyse et l'inhibition de la glycolyse contemporaine et l'activation de la gluconéogénèse; la stimulation de la lipolyse et la sécrétion de catécholamines; inhibition de l'activité sécrétoire gastrique, l'activité sécrétoire pancréatique et la motilité gastro-intestinale; et la stimulation de l'excrétion urinaire de l'eau et des phosphates, ainsi que le sodium, le calcium et les ions magnésium.
À l'heure actuelle, 72 mois après la transplantation, ce patient est en rémission complète, qui a été vérifié par le récepteur de la somatostatine surveillance scintigraphique, le balayage tomographique calculée et le contrôle de sérum de glucagon. Sensibilisation accrue des symptômes cliniques et visibles polymorphes caractéristiques histopathologiques cutanéo-muqueux et non spécifiques du syndrome de glucagonome est nécessaire pour éviter des retards inutiles dans le diagnostic de ce syndrome.
la perte de poids induite par les effets cataboliques de glucagon. Antibiotiques, stéroïdes, et les deux acides aminés et la supplémentation en zinc peuvent améliorer l'éruption de peau quand elle est sévère, mais la guérison de l'éruption est réalisée uniquement avec le retour des taux de glucagon à la normale. L'octréotide est également utile pour aider à améliorer l'état périopératoire de ces patients. Des mesures prophylactiques pour prévenir la thrombose veineuse, y compris à faible dose d'héparine sous-cutanée ou intermittente des bas de compression pneumatique, sont obligatoires pour tous les patients au cours de la période périopératoire.